Souvent découverte fortuitement lors d’un bilan de routine, une polyglobulie (PG) n’a rien d’exceptionnel, mais est de nature à inquiéter, souvent à tort, le patient ; on peut toutefois rappeler que, quelle qu’en soit la cause, elle majore le risque de thrombose.
La PG correspond à une masse sanguine >36 ml/kg chez l’homme, >32 chez la femme. Cette mesure étant rarement disponible, on considère comme suspect un hématocrite >50 % chez l’homme, >45 % chez la femme, avec une numération des hématies >6.10 6/mm3
Pour des valeurs d’hématocrite >60 et 56 respectivement, une PG vraie peut être affirmée, en l’absence de déshydratation.
La mise au point consiste à éliminer d’abord une PG secondaire parfois simplement au vu du contexte clinique, ainsi qu’une fausse PG, avant d’envisager une PG primitive, maladie de Vaquez.
Fausse PG
– due à une hémoconcentration, suite à un épisode de diarrhée, prise de diurétiques … voir le taux des
protéines, ionogramme
– microcytose, avec un hématocrite normal, se voit souvent dans les thalassémies ; voir HbA2
PG secondaires (les plus fréquentes)
Conséquence de la production d’érythropoïétine (EPO) en conditions d’anoxie, parfois d’origine
tumorale ; on notera que le dosage d’EPO ne montre pas toujours une valeur augmentée dans ce
contexte,et n’est donc pas recommandé en premier lieu pour ce diagnostic ; la mesure des gaz
sanguins peut être utile dans certains cas
– tabagisme, insuffisance respiratoire, cardiopathies, shunt droite-gauche … apnées du sommeil
– insuffisance rénale terminale
– tumeurs rénales, méningiome, hépatocarcinome, phéochromocytome …
– séjour en altitude, prise d’EPO, prise d’androgènes à haute dose
– variant hyperaffine de l’hémoglobine (rare), déficit en 2,3-DPG (très rare), voir P50 abaissée
PG primitive
très rare chez les moins de 20 ans
souvent avec perturbation des autres lignées sanguines : leucocytes (polyneutros) et thrombocytes
– Vaquez : rechercher la mutation JAK2 V617F, présente dans 99 % des cas
– PG congénitale (très rare)
