Auto-immunité hépatique
Cholangite biliaire primitive (CBP) et hépatites auto-immunes (HAI) sont des maladies inflammatoires chroniques du foie, dont l’étiopathogénie est encore largement inconnue, et qui, en l’absence de traitement, évoluent généralement en fibrose et en cirrhose.
Elles sont typiquement caractérisées au laboratoire par la présence d’auto-anticorps (AA), dont l’identification contribue largement au diagnostic, dont dépend le traitement.
CBP
Principalement chez la femme d’âge moyen (90% des cas) : prévalence de 1/1000 dans ce groupe des >50 ans, contre 2/10000 dans la population générale.
Les AA recherchés en immunofluorescence sont des anti-mitochondries (AAM) ; seul les ac. de type M2 sont spécifiques ; ils sont dirigés contre les sous-unités de la 2-oxo-acide déshydrogénase (BOADC-E2), du complexe oxo-glutarate déshydrogénase (OGDC-E2), ainsi que la sous-unité E2 de la pyruvate déshydrogénase (PDH-E2) ; ces ac. anti-M2 sont prédictifs du développement d’une CBP, et présents chez >95 % des sujets atteints. Rarement retrouvés dans la sclérose systémique, les HAI, les hépatites C.
Les anti-GP210 des pores nucléaires, très spécifiques, sont retrouvés dans 30 % des cas, de mauvais pronostic. De même les anti-SP100 très spécifiques, présents dans 10 à 40 % des CBP.
Autres AA parfois détectés : anti- SSA, SSB, Scl70, Centromères … non spécifiques
HAI
Les HAI sont rares (env 1cas/100,000habitants), avec prédominance chez la femme (4/1) ; souvent associées à d’autres pathologies auto-immunes : thyroïdites, maladie coeliaque, colite ulcéreuse, polyarthrite rhumatoïde ; plus rarement : avec diabète type 1, LED et autres connectivites, anémie hémolytique, vitiligo, poly-endocrinopathies.
On distingue 2 types, selon le profil d’anticorps identifiés.
- HAI type 1
Se caractérise par la présence d’ac. anti-muscle lisse visibles à l’immunofluorescence ; on identifiera plus précisément des anti-actine et des anti-soluble liver antigen (SLA) ; ceux-ci, avec les anti-gp210 étant considérés comme marqueurs de sévérité.
- HAI type 2
Chez la femme jeune, associée aux ac. anti-LKM1 (85 % des cas) et LC1 (30%)
AA dans l’hépatite C (VHC) et autres pathologies
Dans l’infection par VHC, des AA nucléaires sont présents dans 40 à 70 % des cas, les anti-actine dans 60 % des cas, les SLA 10 %, LKM1 5 %, , LC1 2 %.
On doit donc noter que vu la prévalence plus importante de l’infection à VHC comparée aux HAI,
la présence d’un AA hors de contexte clinique oriente en premier lieu vers un diagnostic de VHC (!). Ces AA peuvent aussi s’observer dans des hépatites médicamenteuses, des cancers, rejets de greffes.
En pratique : nous réalisons ces tests dans notre laboratoire (Dot spécifiquement dédié à l’identification des marqueurs d’auto-immunité hépatique)
-lorsque l’un d’eux au moins est coché (AAM, AML, SLA, LKM, …), ou
-lorsque le test d’immunofluorescence de screening révèle une image évoquant par ex. des AAM
Un maximum de 10,93euros est à charge du patient.
